大约有50%左右的神经纤维瘤患者只表现为皮肤长牛奶咖啡斑的症状。神经纤维瘤术是一种与遗传因素有关的病变，皮肤上长牛奶咖啡斑以及周围神经部位长纤维瘤是这种疾病的主要特征。部分患者有可能同时出现牛奶咖啡斑和神经纤维瘤，也有部分患者只表现为牛奶咖啡般的症状，没有明显的瘤体出现。